Het obstetrisch plexus brachialis letsel
M.J.A. Malessy en R.T.W.M. Thomeer
W.P.Z. - Leiden, november 1996
Een mechanisch zenuwletsel kan op drie manieren ontstaan: scherp (b.v. glasverwonding), door druk (b.v. gipsverband) en door overrekking of 'tractie'. Het obstetrisch plexus brachialis letsel is een tractie letsel.
Een zenuw kan worden vergeleken met een elektriciteitskabel. Beide geleiden 'stroom signalen' om een functie aan of uit te zetten. De zenuw bestaat uit duizenden zeer dunne zenuwvezels die ieder een eigen isolatiemantel hebben zodat er geen kortsluiting kan optreden. De plexus brachialis (betekend zenuwvlechtwerk vormt de arm) ontstaat uit 5 zenuwwortels uit het ruggenmerg in de nek en ligt voor het grootste deel achter het sleutelbeen. Hoog in de oksel komen de armzenuwen uit de plexus brachialis. De verschillende delen van dit vlechtwerk hebben een eigen naam. In totaal zijn er 14 namen die ieder (afzonderlijk) een bepaalde plaats in de plexus aanduiden. Elke plaats in de plexus vertegenwoordigt ook een functie, b.v. de zenuwwortel CS (betekent de vijfde nek (cervicale) zenuw) bestuurt vnl. de schouder en C6 de biceps-spier.
Afhankelijk van de hoeveelheid trekkracht die tijdens de geboorte op de plexus wordt uitgeoefend kan een letsel ontstaan dat varieert van een lichte overrekking waarbij de zenuwvezels intact blijven (maar tijdelijk niet functioneren) tot een volledige verscheuring van de zenuwbundels.
In het laatste geval ontstaat functieuitval zonder kans op spontaan herstel.
Ook kunnen zenuwen uit het ruggenmerg worden getrokken; dit heet wortelavulsie. Al deze zenuwletsels tezamen worden 'obstetrische plexopathie' genoemd en veroorzaken een gedeeltelijke en soms zelfs volledige uitval van de schouder- en armfunctie.
Gebaseerd op de plaats van het letsel kunnen (globaal) 3 typen obstetrische plexopathie worden onderscheiden.
Het type Duchenne-Erb waarbij een GS, C6 en soms ook C7 laesie bestaat komt verreweg het meeste voor (ongeveer 80% der gevallen). Bij het klassieke beeld is de arm stap, de schouder ligt langs de romp naar binnen gedraaid, de elleboog is gestrekt en de pols en vingers zijn gebogen. Het tweede in frequentie voorkomende type is de totaal verlamde arm door betrokkenheid van alle 5 zenuwenwortels. Deze vorm wordt voornamelijk gekenmerkt door uitval van de handfunctie. Tevens hangt het ooglid en is de pupil kleiner aan de aangedane zijde. De combinatie hangend ooglid en nauwe pupil wordt het syndroom van Horner genoemd. Dit type ontstaat meestal door een avulsie van de onderste zenuwwortels (C8 en Th1).
Factoren welke geassocieerd worden met een verhoogd risico op het ontstaan van een obstetrische plexopathie zijn:
vernauwing van het bekken, forse gewichts-toename van de moeder tijdens de zwangerschap, stuitligging (in combinatie met laag geboortegewicht), schouderverhaking (in combinatie met hoog geboortegewicht) en verlossing met vacuümpomp of tang.
Bij een functiestoornis van de arm na de geboorte moet ook aan andere oorzaken worden gedacht: botbreuken, schouder uit de kom
ontsteking, bloedvatafwijkingen, hersen of ruggenmerg problematiek. Het obstetrisch plexusletsel komt bij 1-3 per 1000 levend geborenen voor en herstelt meestal spontaan. Bij 10 tot 15% van de baby's treedt echter geen of onvoldoende herstel op. Uitgaande van 180.000 bevallingen komen er in Nederland per jaar ongeveer 50 kinderen (spreiding 20 tot 80) bij met een (gedeeltelijk) verlamde arm zonder uitzicht op spontaan herstel.
Soms is de zenuw naar het middenrif (N. phrenicus) betrokken bij het letsel. Hierdoor kan het middenrif (diafragma) aan de kant van het armletsel stilstaan. Dit kan in de eerste 3 levensmaanden ademhalingsproblemen geven. Ongeveer 95% van de N. phrenicus laesies herstellen spontaan. Een operatie waarbij het slappe middenrif strak getrokken wordt, behoeft derhalve slechts zelden te worden uitgevoerd.

Wie moet geopereerd worden en wanneer ?: selectie en planning van de operatie
Het belangrijkste probleem bij het bepalen wie geopereerd moet worden is dat de obstetrische plexopathie een gesloten letsel is: de zenuwen kunnen vanaf de buitenkant niet worden gezien. M.b.v. scanfoto's is het tot op heden alleen mogelijk om de zenuwwortels goed in beeld te brengen en (nog) niet de rest van de plexus. Met andere woorden: zonder operatie is het niet mogelijk om met zekerheid vast te stellen of het functieverlies berust op een neurotmesis (onderbreking continuïteit, geen kans op spontaan herstel) dan wel axonotmesis (overrekking met intacte continuïteit, spontaan deels of volledig herstel). Hulponderzoekingen zoals met name het elektrisch spieronderzoek (E.M.G.) blijken niet erg betrouwbaar
Het beloop in de factor tijd speelt een cruciale rol. Hierbij zijn twee overwegingen van belang. Enerzijds kan na verloop van tijd bij herhaald neurologisch onderzoek spontaan herstel worden vastgesteld; hoe later spontaan herstel inzet, des te minder is het totale eindresultaat. Anderzijds is bekend dat bij een toename van het tijdsinterval tussen het optreden van het zenuwletsel en de neurochirurgische reconstructie het resultaat van de operatie afneemt. Dit tijdsinterval moet dus zo kort mogelijk zijn. Echter, vroeg opereren (b.v. na 1 maand) heeft als nadeel dat de operatie bij een groot aantal patiëntjes onnodig blijkt: bij de chirurgische inspectie -blijken dan de zenuwen intact en is spontaan herstel te verwachten. Nog steeds bestaat er discussie over het ideale tijdstip van exploratie en de wijze waarop dit moet worden vastgesteld. Vooralsnog wordt het beleid van Prof Gilbert uit Parijs gevolgd, waarbij de functie van de biceps-spier in de loop van de tijd de belangrijkste aanwijzing biedt.
Indien de M. biceps binnen 1 maand tekenen van herstel toont dan mag 100% spontaan herstel van de schouder- en armfunctie worden verwacht. Indien de biceps binnen 3 maanden met enige kracht aangespannen kan worden, dan zal het totale spontane herstel van schouder- en armfunctie niet door een operatie kunnen worden verbeterd. Indien de biceps-spier na 3 maanden nog compleet verlamd is dan is een exploratie op korte termijn (4e - 5e maand) geïndiceerd.
Bij de beoordeling van de bicepsfunctie is het van belang zich te realiseren dat dit niet gelijk is aan elleboogflexie. De elleboog kan in sommige gevallen ook worden gebogen m.b.v. andere spieren b.v. de polsbuigers (zgn. Steindier-effect). Een andere 'truc' die het op de rug liggende patiëntje gebruikt om de elleboog te buigen is het draaien van het schouderblad over de romp. Hierdoor komt de bovenarm naar voren en buigt de elleboog door de op de onderarm inwerkende zwaartekracht. Door dergelijke trucs kan de onderzoeker ten onrechte concluderen dat de biceps functioneert en er dus geen reden voor een operatie is. Het voelen van de biceps en van het schouderblad tijdens het buigen van de elleboog is daarom belangrijk om te beoordelen hoe de elleboog gebogen wordt.
Indien de bicepsfunctie na 3 maanden zwak is dan moet de functie van andere spieren bij het advies om tot operatie over te gaan betrokken worden. Deze laatste groep, waarin slechts gedeeltelijk spontaan herstel optreedt, en die dikwijls een slechte schouderfunctie houden, vormt de moeilijkste groep voor het stellen van de operatieindicatie. Voor de ouders is het in deze situatie, er is immers vooruitgang, moeilijk te begrijpen dat een operatie toch wordt geadviseerd.
Bij uitblijven van herstel van de bicepsfunctie of bij twijfel is verwijzing in de 3e levensmaand naar een centrum met specifieke kennis zinvol.
Patiëntjes die pas na 1 jaar worden verwezen komen niet (meer) in aanmerking voor operatieve zenuwreconstructie. Andere vormen van chirurgie zoals b.v. spier of pees-verplaatsingen kunnen dan worden overwogen.
Dit wordt secundaire chirurgie genoemd en kan ook worden toegepast bij patiëntjes waarbij zenuwreconstructie niet of tot onvoldoende resultaat heeft geleid. Het is niet bekend wat het beste tijdstip is voor het uitvoeren van deze vorm van chirurgie. Er bestaat een tendens om ook deze chirurgie vroeg (3e - 4e jaar) uit te voeren Een mogelijk voordeel van een vroege operatie is waarschijnlijk dat de hersenen de herstelde functies beter in het totale bewegingspatroon opnemen.

Operatie
De operatie vindt plaats onder algehele narcose. Begonnen wordt met inventarisatie van het letsel in de hals boven het sleutelbeen. De uittrede-plaatsen van de zenuwwortels uit de halswervels worden geïnspecteerd. Voor alle 5 de zenuwwortels wordt vastgesteld of ze tot aan de wervels richting het ruggenmerg door lopen. Daarna wordt de plexus tot onder het sleutelbeen vrijgeprepareerd. Afhankelijk van de vastgestelde beschadiging wordt de exploratie tot onder de grote borstspier uitgebreid. De neurologische uitval, dus welke spieren verlamd zijn, vormt een belangrijk gegeven voor de plaats waar de kwetsuur verwacht mag worden.
Na zenuwstimulatie ('met stroomstootjes') wordt afwijkend, en niet op stimulatie reagerend zenuwlittekenweefsel (neuroom) weggenomen. Op deze wijze ontstaat een defect van één tot meerdere centimeters tussen de twee uiteinden (zenuwstompen). De kwaliteit van de stompt (en) wordt tijdens de operatie in het laboratorium onderzocht. Indien deze goed is wordt het totale letsel geïnventariseerd. Goede stompen kunnen als aansluitpunt dienen van waaruit de zenuw kan uitgroeien Hiertoe dient een zenuwtransplantatie te worden verricht Tussen de stompen worden zenuwstukjes uit de kuit geplaatst om de uitgroeiende zenuw te geleiden. Het uitnemen van de (gevoels)zenuw uit de kuit leidt niet tot functieverlies in het been. Alleen opzij van de voet treedt een dove plek op. De zenuw verbindingen worden gemaakt onder het operatiemicroscoop m.b.v. hechtingen die dunner zijn dan een haar en gelijmd.

Zenuwwortels die uit het ruggenmerg zijn getrokken kunnen niet worden teruggeplaatst. Functieverlies t.g.v. deze avulsies is daarom zeer moeilijk herstelbaar.
Een methode om dit verlies enigszins te compenseren is de zgn. zenuw-transfer. Hierbij wordt een zenuw welke oorspronkelijk niet tot de plexus behoorde, b.v. de tussenribzenuwen (intercostaalzenuwen) doorgenomen en aan een zenuwstomp uit de plexus vast gemaakt.
Dergelijke zenuwreconstructies leveren echter veel minder functionele winst op dan de zenuwtransplantaties waarbij de oorspronkelijke anatomie zoveel mogelijk wordt hersteld. De verschillende schouder- en armfuncties zijn voor het dagelijks gebruik van groter of kleiner belang. Indien niet alles wordt hersteld kan hiermee rekening worden gehouden bij de zenuwaansluitingen die worden gemaakt. Elke verbinding geeft immers een andere functie. In geval van een totaal verlamde arm dient in eerste instantie het herstel van het elleboogbuigen en de handfunctie te worden nagestreefd. Vervolgens en indien mogelijk wordt er naar gestreefd de strekfunctie van de arm en de schouderfunctie te herstellen. Bij het maken van het zenuwreconstructieplan wordt ook rekening gehouden met de mogelijkheid tot het uitvoeren van secundaire chirurgie. De functie die ontstaat door transpositie van een nog intacte spier hoeft dan niet d.m.v. een zenuwreconstructie te worden nagestreefd. Hierdoor ontstaat de mogelijkheid de zenuwen te gebruiken voor functies welke niet d.m.v. secundaire chirurgie kunnen worden bewerkstelligd. Een planmatige combinatie van beide vormen van chirurgie is noodzakelijk om tot een onder omstandigheden optimale armfunctie te geraken.

Herstel na de operatie en resultaten
Na de operatie wordt het patiëntje in Leiden gedurende 2 weken in een kunststofschelp verpleegd om de zenuwnaden te laten vastgroeien. Meestal gebeurt dit in het ziekenhuis maar als de ouders het aan kunnen, kan dit ook thuis met de dagelijkse hulp van een geïnstrueerde wijkverpleegster plaatsvinden. In de schelp kan het hoofd weinig bewogen worden en ligt de aangedane arm vast op de romp. Op deze manier bestaat er geen gevaar dat de zenuwverbindingen los worden getrokken bij de verzorging of een onverwachte beweging.
Na deze twee weken wordt heel geleidelijk gestart met fysiotherapie om te voorkomen dat de gewrichten vast gaan zitten. Pas na een maand mag de schouder volledig worden geoefend. Tevens wordt het gebruik van de arm gestimuleerd.
Het herstel van functie treedt pas na vele maanden op omdat de herstelde zenuwen langzaam uitgroeien. Over het eindresultaat kan pas na 3 jaar een definitief oordeel worden gevormd.
In leiden werden tot dusver 450 patiënten met een plexus brachialis letsel behandeld, waarvan 90 i.v.m. een obstetrische plexopathie. Een deel bedroeg 'oude' gevallen. Volgens bovengenoemde indicaties werden 30 patiëntjes geopereerd, het merendeel gedurende de laatste drie jaar. Het eindresultaat van deze reconstructies is dus nog niet bekend. De mate van herstel is, zoals reeds gemeld, vnl. afhankelijk van de ernst van het letsel (avulsie of neurotmesis) en de tijd verstreken tussen geboorte en operatie.
Steeds duidelijker wordt dat ook het type reconstructie dat wordt uitgevoerd van grote invloed is op het uiteindelijke resultaat. Pas over meerdere jaren zal mede op grond van internationale informatie uitwisseling bekend zijn wat het ideale reconstructieplan per specifieke plexus brachialis letsel zou moeten zijn. Inmiddels is wel bekend dat het functionele herstel na operatie duidelijk beter is dan het natuurlijk beloop gebracht zou hebben. Wetenschappelijk onderzoek, dat onder meer in leiden wordt verricht, zal uiteindelijk moeten bijdragen aan een verdere verbetering van de armfunctie bij patiëntjes met een obstetrische plexopathie,

Geraadpleegde literatuur
A. Gilbert, Surgical treatment of brachial plexus birth palsy. Clin.
Orthop. Rel. Res., 264: 39-49, 1991.
R.D. Leffert, Brachial plexus injuries. Churchill Livingstone, New York 1985.
I.H. Terzis, K.L. Smith, The peripheral nerve. Raven Press, New York, 1990.
D.G. Kline, A.R. Hudson. Nerve injuries. W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1995.
R.T.W.M. Thomeer, E. Marani, Brachial Plexus lnjury. Clin. Neurol.
Neurosurg., Vol. 95 (Suppi.), 1993